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遗传性果糖不耐受症

遗传性果糖不耐受症

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撰稿：

疾病编写组

审稿：

宋昉（首都儿科研究所）
倪青（中国中医科学院广安门医院）

遗传性果糖不耐受症（Hereditary fructose intolerance），又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病，系因果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(fructose-1，6-diphosphate aldolase)即醛缩酶B（aldolase B ，ALDOB）基因缺陷，使得肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致的一种先天性代谢紊乱性疾病。通常在婴儿开始食用含有果糖、蔗糖的食物后引起严重的毒性症状。

遗传性果糖不耐受症

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遗传性果糖不耐受症（Hereditary fructose intolerance），又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病，系因果糖-1,6-二磷酸醛缩酶(fructose-1，6-diphosphate aldolase)即醛缩酶B（aldolase B ，ALDOB）基因缺陷，使得肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致的一种先天性代谢紊乱性疾病。通常在婴儿开始食用含有果糖、蔗糖的食物后引起严重的毒性症状。

【标准名称】：

遗传性果糖不耐受症

【英文名称】：

Hereditary fructose intolerance

【疾病代码】：

E74.101;5C51.50

【别名】：

遗传性果糖不耐症；遗传性果糖不耐受；果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病；醛缩酶B缺乏症；果糖血症；果糖-磷酸醛缩酶缺乏症；果糖代谢缺陷；遗传性果糖代谢紊乱；果糖耐受不良

【缩写名】：

无

【分类】：

儿科

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