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马凡综合征

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审稿：

宋昉（首都儿科研究所）
倪青（中国中医科学院广安门医院）

马凡综合征（Marfansyndrome，MFS）即马方综合症，又称蜘蛛足样指(趾) 综合征(arachnodactyly syndrome)等。本病属常染色体显性遗传病，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。主要表现为结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，特点是指(趾)细长和全身管状骨过长，并常伴有肌肉营养不良、韧带松弛及脊柱侧弯。约80%病例有视力障碍或晶状体移位，约30%病例并发先天性心脏病。本病征患儿如合并下颌颜面骨发育不全即称之为Marfan-Acharad综合征。

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马凡综合征（Marfansyndrome，MFS）即马方综合症，又称蜘蛛足样指(趾) 综合征(arachnodactyly syndrome)等。本病属常染色体显性遗传病，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。主要表现为结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，特点是指(趾)细长和全身管状骨过长，并常伴有肌肉营养不良、韧带松弛及脊柱侧弯。约80%病例有视力障碍或晶状体移位，约30%病例并发先天性心脏病。本病征患儿如合并下颌颜面骨发育不全即称之为Marfan-Acharad综合征。

【标准名称】：

马凡综合征

【英文名称】：

Marfan’s syndrome

【疾病代码】：

Q87.400;LD28.01

【别名】：

马凡氏综合征；马方综合征；蜘蛛足样指(趾)综合征；先天性中胚层发育不良；蜘蛛指征；蜘蛛指(趾)；指趾过长综合征；长指晶状体半脱位综合征；肢体细长症

【缩写名】：

MFS

【分类】：

儿科

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