先天性外耳畸形-临床诊疗知识库

先天性外耳畸形

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撰稿：

苏钰（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）

审稿：

韩维举（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）

先天性外耳畸形是耳科常见畸形，与耳廓软骨发育异常相关。根据耳软骨发育不全的程度差别较大，临床表现多样。依据胚胎发育、病变范围及治疗方式的不同有着不同的分类。常见的有副耳、招风耳、收缩耳（又称杯状耳或垂耳）、隐耳、Stahl's 耳以及小耳畸形（microtia），小耳畸形常合并外耳道畸形及中耳畸形，也可能为某个综合征临床表现的一部分。小耳畸形是先天性耳廓畸形中比较严重的一型，目前国内外关于耳廓畸形的流行病学调查多是针对小耳畸形的统计结果。根据世界上不同种族文献报道，每10 000个新生儿的小耳畸形患病率的波动范围为0.83～17.4。中国出生缺陷监测系统中报告该病的患病率为5.18/万。小耳畸形男性多见，右侧居多，多为单侧畸形。相较世界范围内小耳畸形患者60%为男性的比率，西班牙人、亚洲人、本土美国人及安的列斯人男性发病率似乎更高。在亚洲，日本为64.7%，韩国为67.3%，中国为69.7%～72.75%。导致这些差异的原因目前还不清楚，研究对象的地区、种族及统计分析的差异可能导致这些差别。另外，文化也可能是导致这些差别的原因之一。

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