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撰稿:
肖伟 (山东大学齐鲁医院)
审稿:
王辰 (中日友好医院)
闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)是一种细支气管疾病,1901年由Lange首次提出。细支气管位于支气管与肺实质之间,多种支气管和肺实质病变均可累及此部位。细支气管病变的临床特点和病理表现复杂多样,导致疾病名称概念重叠。根据细支气管疾病临床表现、病理改变及影像学的不同特点,其存在不同的分类体系,例如临床分类、病理学分类或影像学分类等。在2003年Ryu提出的细支气管疾病分类系统中, BO属于原发性细支气管疾病。本病病因复杂多样,目前尚未完全明了,主要包括感染、有毒气体吸入、免疫系统疾病和器官移植等,后者(骨髓移植,肺移植,心肺移植)与闭塞性细支气管炎的发生关系较为密切。据病理学诊断,BO主要累及内径<2mm的小气道,包括终末细支气管和呼吸性细支气管,其纤维化性炎症过程发生在管壁,导致管腔的向心性狭窄,以致细支气管腔的息肉状闭塞,而相当部分肺实质保持正常。本病的早期病理改变为细支气管缩窄和扭曲变形,称为缩窄性细支气管炎(constrictive bronchiolitis);晚期管腔完全闭塞,称为闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans)。闭塞性细支气管炎在临床上较为少见,主要特点是远端气道的瘢痕收缩,并伴有严重的不可逆性气流受限。肺活检病理学检查是确诊本病的金标准,而器官移植相关BO的诊断可不依赖于病理学证据,强调根据肺功能的变化而诊断。迄今,闭塞性细支气管炎无确切有效治疗,预后较差,多死于呼吸衰竭。
闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)是一种细支气管疾病,1901年由Lange首次提出。细支气管位于支气管与肺实质之间,多种支气管和肺实质病变均可累及此部位。细支气管病变的临床特点和病理表现复杂多样,导致疾病名称概念重叠。根据细支气管疾病临床表现、病理改变及影像学的不同特点,其存在不同的分类体系,例如临床分类、病理学分类或影像学分类等。在2003年Ryu提出的细支气管疾病分类系统中, BO属于原发性细支气管疾病。本病病因复杂多样,目前尚未完全明了,主要包括感染、有毒气体吸入、免疫系统疾病和器官移植等,后者(骨髓移植,肺移植,心肺移植)与闭塞性细支气管炎的发生关系较为密切。据病理学诊断,BO主要累及内径<2mm的小气道,包括终末细支气管和呼吸性细支气管,其纤维化性炎症过程发生在管壁,导致管腔的向心性狭窄,以致细支气管腔的息肉状闭塞,而相当部分肺实质保持正常。本病的早期病理改变为细支气管缩窄和扭曲变形,称为缩窄性细支气管炎(constrictive bronchiolitis);晚期管腔完全闭塞,称为闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans)。闭塞性细支气管炎在临床上较为少见,主要特点是远端气道的瘢痕收缩,并伴有严重的不可逆性气流受限。肺活检病理学检查是确诊本病的金标准,而器官移植相关BO的诊断可不依赖于病理学证据,强调根据肺功能的变化而诊断。迄今,闭塞性细支气管炎无确切有效治疗,预后较差,多死于呼吸衰竭。
【标准名称】:
闭塞性细支气管炎
【英文名称】:
Obliterativebronchiolitis, Bronchiolitis obliterans
【疾病代码】:
J44.801
【别名】:
【缩写名】:
BO
【分类】:
呼吸内科
认证专家
撰稿

肖伟 (作者空间)

山东大学齐鲁医院

审稿

王辰

中日友好医院

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