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撰稿:
张玉梅 (首都医科大学附属北京天坛医院)
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是目前已经明确的单基因遗传的脑血管病,是19p13上的Notch-3基因突变引起的显性遗传的非动脉硬化性、非淀粉样变的脑小动脉病[12]。发病年龄在30~40岁,发病年龄在性别上无差异。少数也可发生在儿童[3],呈常染色体显性遗传;以反复脑缺血性发作,渐进性认知障碍、痴呆为主要临床特征;可伴有先兆型偏头痛和(或)情感障碍。病程10~30年,平均死亡年龄65岁。本病并非罕见,欧洲、美洲、亚洲、非洲、澳洲均有报道。随着对该病认识的提高和诊断技术的改进,全球该病的病例数正处于上升阶段[4]
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是目前已经明确的单基因遗传的脑血管病,是19p13上的Notch-3基因突变引起的显性遗传的非动脉硬化性、非淀粉样变的脑小动脉病[12]。发病年龄在30~40岁,发病年龄在性别上无差异。少数也可发生在儿童[3],呈常染色体显性遗传;以反复脑缺血性发作,渐进性认知障碍、痴呆为主要临床特征;可伴有先兆型偏头痛和(或)情感障碍。病程10~30年,平均死亡年龄65岁。本病并非罕见,欧洲、美洲、亚洲、非洲、澳洲均有报道。随着对该病认识的提高和诊断技术的改进,全球该病的病例数正处于上升阶段[4]
【标准名称】:
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病
【英文名称】:
Cerebralautosmal dominant arteropathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy
【疾病代码】:
Q28.303
【别名】:
【缩写名】:
CADASIL
【分类】:
神经内科
认证专家
撰稿

张玉梅 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

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