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撰稿:
聂能 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
审稿:
施均 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。根据幼红细胞形态和血清学检查将其分为3个主要亚型和几个少见亚型,迄今为止3个主要亚型及第4亚型致病基因已经被证实。本病在1951年被最早报道,1966年Crookston等首次使用“先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)”一词。1968年Heimpel等根据幼红细胞形态和血清学特征将其分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型,此后本病的命名和分型一直沿用至今,并有不同于以上分型CDA陆续被发现。该病缺乏针对性、有效的治疗。
先天性红细胞生成异常性贫血是一组少见的以骨髓红系发育异常、无效造血为特征的异质性、遗传性疾病。其临床特点为慢性难治性轻或重度贫血,持续或间歇性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。根据幼红细胞形态和血清学检查将其分为3个主要亚型和几个少见亚型,迄今为止3个主要亚型及第4亚型致病基因已经被证实。本病在1951年被最早报道,1966年Crookston等首次使用“先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)”一词。1968年Heimpel等根据幼红细胞形态和血清学特征将其分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型,此后本病的命名和分型一直沿用至今,并有不同于以上分型CDA陆续被发现。该病缺乏针对性、有效的治疗。
【标准名称】:
先天性红细胞生成异常性贫血
【英文名称】:
congenital dyserythropoietic anemia
【疾病代码】:
D64.402;3A73
【别名】:
家族性幼红细胞多核症;先天性红细胞增生不良贫血
【缩写名】:
CDA
【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

聂能

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

审稿

施均

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

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