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伴有Down综合征的儿童急性白血病
伴有Down综合征的儿童急性白血病

疾病概述

临床文献

专题内容

撰稿：
戚本泉 （中国医学科学院血液病研究所血液病医院）
审稿：
魏辉 （中国医学科学院血液病研究所血液病医院）
急性白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是我国最常见的小儿恶性肿瘤。Down综合征即21-三体综合征，又称先天愚型或唐氏综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病，是最为常见的染色体畸变,患儿有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍，并常伴有先天性心脏病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率比一般增高10～30倍。当急性白血病合并唐氏综合征时其具有独特的临床表现、治疗反应及预后。大约3%～10%的唐氏综合征患儿曾表现有一过性的骨髓增殖性疾病，其中的大多数会在3个月内自发缓解。Down综合征发生白血病的类型与年龄有关，3岁前以急性髓系白血病为主，其中以M7巨核细胞白血病常见，3岁以后以急性淋巴细胞白血病为主。唐氏综合征患儿急性巨核细胞白血病发病率是正常儿童的500倍,急性淋巴细胞白血病的发病率是20倍。
伴有Down综合征的儿童急性白血病
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急性白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是我国最常见的小儿恶性肿瘤。Down综合征即21-三体综合征，又称先天愚型或唐氏综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病，是最为常见的染色体畸变,患儿有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍，并常伴有先天性心脏病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率比一般增高10～30倍。当急性白血病合并唐氏综合征时其具有独特的临床表现、治疗反应及预后。大约3%～10%的唐氏综合征患儿曾表现有一过性的骨髓增殖性疾病，其中的大多数会在3个月内自发缓解。Down综合征发生白血病的类型与年龄有关，3岁前以急性髓系白血病为主，其中以M7巨核细胞白血病常见，3岁以后以急性淋巴细胞白血病为主。唐氏综合征患儿急性巨核细胞白血病发病率是正常儿童的500倍,急性淋巴细胞白血病的发病率是20倍。
【标准名称】：
伴有Down综合征的儿童急性白血病
【英文名称】：
AcuteLeukemias in children with Down syndrome
【疾病代码】：
C95.001；Q90.902+
【别名】：
伴有先天愚型的儿童急性白血病；伴有21-三体综合征的儿童急性白血病；伴有唐氏综合征的儿童急性白血病
【缩写名】：
DS-AL
【分类】：
肿瘤科
疾病概述 临床文献 专题内容
伴有Down综合征的儿童急性白血病
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撰稿

戚本泉 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

审稿

魏辉 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

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