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反应性组织细胞增多症

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撰稿：

王中林（复旦大学附属儿科医院）

审稿：

王建设（复旦大学附属儿科医院）

反应性组织细胞增多症(Reactive Histocytosis，简称RH)，目前多称为反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，简称HPS)，又称为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymohohistiocytosis，简称HLH），由美国学者Risdall等在1979年首先提出。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。

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反应性组织细胞增多症(Reactive Histocytosis，简称RH)，目前多称为反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，简称HPS)，又称为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymohohistiocytosis，简称HLH），由美国学者Risdall等在1979年首先提出。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。

【标准名称】：

反应性组织细胞增多症

【英文名称】：

Reactive Histocytosis；hemophagocytic syndrome；hemophagocyticlymohohistiocytosis

【疾病代码】：

【别名】：

反应性噬血细胞综合征；反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症；噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

【缩写名】：

RH；HS；HPS；HLH

【分类】：

感染科

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王中林 (作者空间)

复旦大学附属儿科医院

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