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撰稿:
刘岚 (浙江大学附属第一医院)
本病为先天性遗传性色素缺乏病。除眼部色素缺乏外,毛发、皮肤色素也缺乏。仅少数病例病变限于眼部,大多数为全身白化病的一部分。 依据临床表型特征白化病分为三大类别:(1)眼白化病(:病人仅表现眼色素减少或缺乏,甚至仅表现眼底色素减少,又称为不完全性白化病;(2)全身白化病:除眼色素缺乏外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏;(3)白化病相关综合征:病人除具有眼、皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征,但这类疾病罕见。 本病有遗传性,完全性者属常染色体隐性遗传,不完全性者除大多数属于常染色体隐性遗传外,间有显性遗传。眼白化病及眼底白化病则主要为性连锁隐性遗传。异合子女性基因携带者具有典型而轻微的白化病临床体征。
本病为先天性遗传性色素缺乏病。除眼部色素缺乏外,毛发、皮肤色素也缺乏。仅少数病例病变限于眼部,大多数为全身白化病的一部分。 依据临床表型特征白化病分为三大类别:(1)眼白化病(:病人仅表现眼色素减少或缺乏,甚至仅表现眼底色素减少,又称为不完全性白化病;(2)全身白化病:除眼色素缺乏外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏;(3)白化病相关综合征:病人除具有眼、皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak 综合征,但这类疾病罕见。 本病有遗传性,完全性者属常染色体隐性遗传,不完全性者除大多数属于常染色体隐性遗传外,间有显性遗传。眼白化病及眼底白化病则主要为性连锁隐性遗传。异合子女性基因携带者具有典型而轻微的白化病临床体征。
【标准名称】:
白化病眼底
【英文名称】:
Fundusofdbinoism
【疾病代码】:
E70.302
【别名】:
眼底白化病
【缩写名】:

【分类】:
眼科
认证专家
撰稿

刘岚 (作者空间)

浙江大学附属第一医院

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