角膜畸形(先天性与发育性异常)-临床诊疗知识库

角膜畸形(先天性与发育性异常)

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

撰稿：

许莉（通辽市医院）

角膜畸形是一种先天性的发育异常，为常染色体显性或隐性遗传，伴有或不伴有眼内组织的其他异常。包括：无角膜、角膜大小异常（大角膜、小角膜）、形状异常（水平椭圆形、垂直椭圆形）、弧度异常（扁平角膜、圆锥角膜、球形角膜、先天性角膜葡萄肿）、结构异常（角膜后胚胎环、Axenfeld综合征、Rieger综合征、Peter综合征、先天性角膜混浊）、先天性组织异常（角膜皮样瘤、皮脂瘤）。比较常见的有：大角膜、小角膜、扁平角膜、圆锥角膜、球形角膜、先天性角膜混浊、巩膜化角膜等，下面就几种常见的角膜畸形进行阐述。 1.大角膜（Megalocornea）：是一种临床不常见的先天性疾病，X性连锁隐性遗传，常为双侧患病，90%为男性，非进行性的角膜增大，眼压和视功能均为正常。 2.小角膜（Microcornea）：小角膜是一种先天性发育异常。可单眼或双眼发病，无性别异常。为常染色体显性或隐性遗传。 3．扁平角膜（Cornea plana）：是一种先天性发育性异常，双侧发病，比较少见。其弧度小于正常，使角膜呈扁平状态。有常染色体隐性遗传和显性遗传两种遗传方式，但以前一种更为严重。 4.球形角膜（keratoglobus）：球形角膜是整个角膜变薄，呈球状前凸。它是一种先天性发育异常的眼病。多为男性，累及双眼。 5先天性角膜混浊（Congenital cornea opacity）：是一种先天发育异常，常染色体显性或隐性遗传，常伴有眼内其他组织的异常。 6.巩膜化角膜（Sclerocornea）：巩膜化角膜是一种非进行性、非炎症性先天性发育异常，常为双侧患病。

角膜畸形(先天性与发育性异常)