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低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonadotropic hypogonadism,HH)是由先天性或获得性异常致下丘脑、垂体病变,引起促性腺激素释放激素(GnRH)或促黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)的生成和分泌减少,继而导致性腺发育不全的一类疾病。其中特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,又称为继发性性腺功能减退。其主要特点包括:青春期发育延迟或消失、促性腺激素及性激素水平降低而其他内分泌轴系正常、下丘脑-垂体-性腺轴无形态学异常。IHH可分为伴有嗅觉消失或减低的卡尔曼综合征(KallmannSyndrome, KS)和无嗅觉障碍的IHH(normosic IHH, nIHH)两类。IHH的患病率为1~10例/100,000新生儿,其中KS占60%,nIHH占40%。男性较多见,男女比例为5∶1。6.3%~30%为家族性发病,可表现为性连锁遗传、常染色体显性及隐性遗传。女性患者常有家族史,而男性患者散发多见。
【标准名称】:
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
【英文名称】:
Idiopathichypogonadotropic hypogonadism
【疾病代码】:

【别名】:
【缩写名】:
IHH
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

朱大龙 (作者空间)

南京鼓楼医院

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