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胃泌素瘤(gastrinoma)又称卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome,ZES),临床较少见,但在胰神经内分泌肿瘤中仅次于胰岛素瘤而占第二位,Zollinger与Ellison于1955年首先报道。临床表现为大量胃泌素分泌、顽固性多发性上消化道良性溃疡和胰岛非B细胞瘤三联征。胃泌素瘤的发病率为(0.1~15.0)/100万,约0.1%的消化性溃疡和2%~5%的复发性溃疡是由胃泌素瘤引起。 胃泌素瘤可分为散发性(sporadic gastrinoma,SG)以及多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(multiple endocrine neoplasia typeⅠ,MEN-1)相关型两类。SG更为常见,其临床表现与生物学行为更类似恶性肿瘤;约10%~25%的胃泌素瘤属于MEN-1,有以下特点:①有明确家族史,家系中有第11对染色体q13的变异;②胃泌素瘤常为微小、多发且多分布于十二指肠及其他部位,所以手术效果差;③肿瘤生长缓慢,带瘤生存时间长。 卓-艾综合征除了由胃泌素瘤引起外,还可由胃窦G细胞增生引起。胃泌素是胃酸分泌的主要兴奋性激素,作用于壁细胞引起胃酸分泌增加。由于胃泌素的大量分泌,同时壁细胞数量增加,使胃酸分泌持续亢进,导致消化道内溃疡形成。胃泌素瘤好发于“胃泌素瘤三角”区,该区域是指由胆囊管与胆总管的交界点、十二指肠降部外缘和水平部下缘切线的交界点和胰头于胰颈的交界点三点连线所构成的三角形区域,约90%的病灶位于这个区域内。在少数情况下,其他部位可发现异位的胃泌素瘤,如胃、卵巢、肝脏。
【标准名称】:
胃泌素瘤
【英文名称】:
gastrinoma
【疾病代码】:
M8153/1
【别名】:
卓-艾综合征
【缩写名】:
ZES
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

邹大进 (作者空间)

上海长海医院

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