血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸,故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞,以胰体、尾部最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%~45%。极少数为胰岛D1细胞增生。
【标准名称】:
血管活性肠肽瘤
【英文名称】:
vasoactive intestinal peptide-secretingtumors
【疾病代码】:
C25.4
【别名】:
水泻-低血钾-无胃酸综合征、胰性霍乱;VIP瘤;水泻综合征
【缩写名】:
VIPoma
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

邹大进 (作者空间)

上海长海医院

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