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血管活性肠肽瘤

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审稿：

邹大进（上海长海医院）

血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸，故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞，以胰体、尾部最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%～45%。极少数为胰岛D1细胞增生。

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血管活性肠肽瘤是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽进而引起顽固性水泻、低血钾、胃酸过少或无胃酸，故又称为WDHA或WDHH综合征。瘤体主要发生于胰岛D1细胞，以胰体、尾部最多见。少数情况下肺、肝、小肠、食管等胰外组织也可发生VIP瘤。神经节瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等也可分泌VIP而引起本病综合征。良性与恶性VIP瘤各占40%～45%。极少数为胰岛D1细胞增生。

【标准名称】：

血管活性肠肽瘤

【英文名称】：

vasoactive intestinal peptide-secretingtumors

【疾病代码】：

C25.4

【别名】：

水泻-低血钾-无胃酸综合征、胰性霍乱；VIP瘤；水泻综合征

【缩写名】：

VIPoma

【分类】：

肿瘤科

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