多发性内分泌腺自身免疫综合征(PGAS)是指同一患者发生2种或2种以上内分泌腺体自身免疫性病变,从而引起腺体或组织功能减退的综合征。其临床特点是:①多内分泌腺功能减退,偶尔为功能亢进,如Grave甲亢;②血中可查及针对内分泌腺或组织的器官特异性抗体;③可合并其他自身免疫病,如1型糖尿病、重症肌无力、慢性病毒性肝炎、白癜风、恶性贫血、慢性萎缩性胃炎等;④ 病因与遗传自身免疫缺陷有关,有的为常染色体隐性遗传,有的则与组织位点相容抗原HLA异常有关。
【标准名称】:
多发性内分泌腺自身免疫综合征
【英文名称】:
polyendocrine gland autoimmune syndrome
【疾病代码】:

【别名】:
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)
【缩写名】:
PGAS
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

邹大进 (作者空间)

上海长海医院

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