多发性内分泌腺自身免疫综合征-临床诊疗知识库

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多发性内分泌腺自身免疫综合征

多发性内分泌腺自身免疫综合征

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撰稿：

疾病编写组

审稿：

邹大进（上海长海医院）

多发性内分泌腺自身免疫综合征(PGAS)是指同一患者发生2种或2种以上内分泌腺体自身免疫性病变，从而引起腺体或组织功能减退的综合征。其临床特点是：①多内分泌腺功能减退，偶尔为功能亢进，如Grave甲亢；②血中可查及针对内分泌腺或组织的器官特异性抗体；③可合并其他自身免疫病，如1型糖尿病、重症肌无力、慢性病毒性肝炎、白癜风、恶性贫血、慢性萎缩性胃炎等；④ 病因与遗传自身免疫缺陷有关，有的为常染色体隐性遗传，有的则与组织位点相容抗原HLA异常有关。

多发性内分泌腺自身免疫综合征

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多发性内分泌腺自身免疫综合征(PGAS)是指同一患者发生2种或2种以上内分泌腺体自身免疫性病变，从而引起腺体或组织功能减退的综合征。其临床特点是：①多内分泌腺功能减退，偶尔为功能亢进，如Grave甲亢；②血中可查及针对内分泌腺或组织的器官特异性抗体；③可合并其他自身免疫病，如1型糖尿病、重症肌无力、慢性病毒性肝炎、白癜风、恶性贫血、慢性萎缩性胃炎等；④ 病因与遗传自身免疫缺陷有关，有的为常染色体隐性遗传，有的则与组织位点相容抗原HLA异常有关。

【标准名称】：

多发性内分泌腺自身免疫综合征

【英文名称】：

polyendocrine gland autoimmune syndrome

【疾病代码】：

无

【别名】：

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)

【缩写名】：

PGAS

【分类】：

内分泌科

疾病概述

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