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撰稿:
杨阳 (首都医科大学附属北京天坛医院)
张俊廷 (首都医科大学附属北京天坛医院)
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)由Daumas-Duport于1988年首次报道,是一种起源于神经上皮的肿瘤,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其归于神经元和混合神经元-胶质肿瘤,属WHOI级良性肿瘤,生长缓慢。本病多见于青少年,最常见的症状为难治性癫痫(复杂性部分发作型),多以反复发作的药物难治性癫痫为首发症状。 本病的主要临床特点为:①多见于年龄<20岁的青少年患者,有长期癫痫发作史;②病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,边界清晰,几乎无脑水肿,钙化少见;病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状,病灶内可见多数小囊状改变;③增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化;④由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)由Daumas-Duport于1988年首次报道,是一种起源于神经上皮的肿瘤,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其归于神经元和混合神经元-胶质肿瘤,属WHOI级良性肿瘤,生长缓慢。本病多见于青少年,最常见的症状为难治性癫痫(复杂性部分发作型),多以反复发作的药物难治性癫痫为首发症状。 本病的主要临床特点为:①多见于年龄<20岁的青少年患者,有长期癫痫发作史;②病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,边界清晰,几乎无脑水肿,钙化少见;病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状,病灶内可见多数小囊状改变;③增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化;④由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
【标准名称】:
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
【英文名称】:
dysembryoplastic neuroepithelial tumor
【疾病代码】:

【别名】:
【缩写名】:
DNT/DNET
【分类】:
肿瘤科
认证专家
撰稿

杨阳 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

张俊廷 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

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