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撰稿:
吴荣翰 (温州医科大学附属眼视光医院)
永存原始玻璃体增生症是一种先天性眼部异常,系原始玻璃体未退化的结果。胚胎发育时期的原始玻璃体在晶状体后方增殖,形成一白色纤维斑块。多见于婴幼儿和儿童,90%为单眼发病。本病可分为前部型和后部型。前部型主要表现为白瞳症,晶状体后有白色血管化纤维膜,可伴有小眼球、浅前房,瞳孔散大后可看到被拉长的睫状突围绕着晶状体。晶状体后囊破裂会引起白内障、继发性闭角型青光眼。前房角发育不完全也会引起青光眼。自然病程最终多失明。后部型可单独发生或伴前部型,为视盘前原始玻璃体增殖的结果,典型的临床表现为视网膜劈裂。局部视网膜呈皱襞样隆起,其中包含来自玻璃体动脉的血管,可发生于眼底任何象限,但以颞下象限最多见。单纯后部型可伴随小眼球,但前房正常,晶状体透明,无晶状体后机化膜。 后部型 PHPV,可见条索状增殖膜自玻璃体向后与视盘相连(图片来自院门诊病人)
永存原始玻璃体增生症是一种先天性眼部异常,系原始玻璃体未退化的结果。胚胎发育时期的原始玻璃体在晶状体后方增殖,形成一白色纤维斑块。多见于婴幼儿和儿童,90%为单眼发病。本病可分为前部型和后部型。前部型主要表现为白瞳症,晶状体后有白色血管化纤维膜,可伴有小眼球、浅前房,瞳孔散大后可看到被拉长的睫状突围绕着晶状体。晶状体后囊破裂会引起白内障、继发性闭角型青光眼。前房角发育不完全也会引起青光眼。自然病程最终多失明。后部型可单独发生或伴前部型,为视盘前原始玻璃体增殖的结果,典型的临床表现为视网膜劈裂。局部视网膜呈皱襞样隆起,其中包含来自玻璃体动脉的血管,可发生于眼底任何象限,但以颞下象限最多见。单纯后部型可伴随小眼球,但前房正常,晶状体透明,无晶状体后机化膜。 后部型 PHPV,可见条索状增殖膜自玻璃体向后与视盘相连(图片来自院门诊病人)
【标准名称】:
永存原始玻璃体增生症
【英文名称】:
persistent hyperplastic primary vitreous
【疾病代码】:
Q14.0
【别名】:
永存性初发玻璃体增生症
【缩写名】:
PHPV
【分类】:
眼科
认证专家
撰稿

吴荣翰 (作者空间)

温州医科大学附属眼视光医院

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