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撰稿:
马永蔌 (北京大学第一医院)
审稿:
杨尹默 (北京大学第一医院)
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia, MEN)是指在同一患者身上有两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生所产生的临床综合征。它是因抑癌基因的失活和原癌基因的活化而引起的,属于常染色体显性遗传疾病。按照累及的内分泌腺体和基因突变位点的不同,可以分为两种类型,即多发性内分泌肿瘤综合征I型(MEN1)和多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱ型(MEN2)。 MEN1又称Wermer综合征,发病率约1/30000,男女发病率相等,大多于20岁后起病。此综合征最常累及甲状旁腺,易累及胰腺、垂体、甲状腺及肾上腺。在胰腺肿物中,国外最常见的是胃泌素瘤、国内则为胰岛细胞瘤。
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia, MEN)是指在同一患者身上有两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生所产生的临床综合征。它是因抑癌基因的失活和原癌基因的活化而引起的,属于常染色体显性遗传疾病。按照累及的内分泌腺体和基因突变位点的不同,可以分为两种类型,即多发性内分泌肿瘤综合征I型(MEN1)和多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱ型(MEN2)。 MEN1又称Wermer综合征,发病率约1/30000,男女发病率相等,大多于20岁后起病。此综合征最常累及甲状旁腺,易累及胰腺、垂体、甲状腺及肾上腺。在胰腺肿物中,国外最常见的是胃泌素瘤、国内则为胰岛细胞瘤。
【标准名称】:
多发性内分泌肿瘤综合征I型
【英文名称】:
multiple endocrine neoplasia type 1
【疾病代码】:
D44.801
【别名】:
【缩写名】:
MEN1
【分类】:
普通外科
认证专家
撰稿

马永蔌

北京大学第一医院

审稿

杨尹默

北京大学第一医院

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