巨细胞动脉炎-临床诊疗知识库

巨细胞动脉炎

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访

临床文献

最新指南

全部

撰稿：

李伟浩（北京大学人民医院）

审稿：

张小明（北京大学人民i医院李清乐）

巨细胞动脉炎是一种原因不明的、以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润，一般无纤维素样坏死。巨细胞动脉炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等）；典型病例几乎均包括颞动脉受累，患者以“颞部头痛、头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍”为主要表现，因此又称为颞动脉炎。又因为巨细胞动脉炎的血管炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，病理检查镜下病灶有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，同时伴有肉芽肿形成是其突出表现，因此又称为肉芽肿性动脉炎。血管炎症导致血管管腔变窄和阻塞，造成组织缺血，其病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。巨细胞动脉炎在欧美国家50岁以上患者的发病率在20/10万，日本发病率为1.47/10万，我国暂无大样本流行病学资料。患者中约有40%～60%同时患有风湿性多肌痛，并有20%～40%患者以风湿性多肌痛为首发症状。

巨细胞动脉炎