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神经纤维瘤病1型

神经纤维瘤病1型

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临床文献

撰稿：

王占祥（厦门大学附属第一医院）

神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病，是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经纤维瘤病，为神经皮肤综合征之一，占神经系统肿瘤的3.04%，周围神经肿瘤的8.4%。美国的发病率为1/2500～1/3300新生儿，女：男=1.85 : 1，从新生儿到老年均可发生，10～20岁和50～70岁为两个发病年龄高峰。

神经纤维瘤病1型

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神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病，是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经纤维瘤病，为神经皮肤综合征之一，占神经系统肿瘤的3.04%，周围神经肿瘤的8.4%。美国的发病率为1/2500～1/3300新生儿，女：男=1.85 : 1，从新生儿到老年均可发生，10～20岁和50～70岁为两个发病年龄高峰。

【标准名称】：

神经纤维瘤病1型

【英文名称】：

Peripheral Neurofibromatosis（已废用名称） Neurofibromatosis 1（标准名称）

【疾病代码】：

M95400/1

【别名】：

Von Recklinghausen氏病、外周多发神经纤维瘤

【缩写名】：

NF1

【分类】：

神经外科

疾病概述临床文献

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