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撰稿:
方力维 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
审稿:
张悦 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为突出表现,同时有粒系、巨核系细胞不同程度增生。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下三个阶段:①前驱性多血前期,特点为只有交界性轻度红细胞增多;②明确的多血期,表现为红细胞容量显著增大;③“消耗期”或多血期后骨髓纤维化期(post-PVMF),表现为贫血和其他血细胞减少,与无效造血、髓外造血、骨髓纤维化和脾亢相关。出血和血栓形成是PV两大临床表现,少数或者可进展为骨髓增生异常综合征和(或)急性白血病。
真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为突出表现,同时有粒系、巨核系细胞不同程度增生。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下三个阶段:①前驱性多血前期,特点为只有交界性轻度红细胞增多;②明确的多血期,表现为红细胞容量显著增大;③“消耗期”或多血期后骨髓纤维化期(post-PVMF),表现为贫血和其他血细胞减少,与无效造血、髓外造血、骨髓纤维化和脾亢相关。出血和血栓形成是PV两大临床表现,少数或者可进展为骨髓增生异常综合征和(或)急性白血病。
【标准名称】:
真性红细胞增多症
【英文名称】:
Polycythemia Vera
【疾病代码】:
9950/3;2A20.4
【别名】:
【缩写名】:
PV
【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

方力维 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

审稿

张悦 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

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