克-雅病-临床诊疗知识库

克-雅病

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撰稿：

倪勤（浙江大学附属第一医院）

克-雅病是由具有传染性的异常型朊蛋白（PrP）所致的中枢神经系统变性病，病理特征为脑海绵状变性，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、锥体系及锥体外系受损体征、特征性脑电图表现为特征。年发病率约1/100万，病死率高，目前无有效治疗。

【标准名称】：

克-雅病

【英文名称】：

Creutzfeldt-JakobDisease

【疾病代码】：

A81.0+;8E02.0

【别名】：

克-雅氏病；克-雅氏综合征；皮质-纹状体-脊髓变性

【缩写名】：

CJD

【分类】：

感染科

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