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撰稿:
张磊 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子中谷氨酸不能成为γ-羧基谷氨酸残基,从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,表现为凝血因子活性的降低。维生素K参与γ-羧化反应必须是还原形式。华法林(warfarin)和双香豆素抑制维生素K的还原反应,使谷氨酸γ-羧化反应不能进行,所形成的凝血因子称为维生素K拮抗剂,诱导蛋白质(PIVKAs)使其没有正常凝血因子的功能。
维生素K的基本结构为甲萘醌。肠道吸收维生素K有两条途径:①维生素K1在胆盐帮助下由十二指肠和近端空肠主动吸收;②维生素K2通过结肠和回肠末端肠壁被动吸收。维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子中谷氨酸不能成为γ-羧基谷氨酸残基,从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,表现为凝血因子活性的降低。维生素K参与γ-羧化反应必须是还原形式。华法林(warfarin)和双香豆素抑制维生素K的还原反应,使谷氨酸γ-羧化反应不能进行,所形成的凝血因子称为维生素K拮抗剂,诱导蛋白质(PIVKAs)使其没有正常凝血因子的功能。
【标准名称】:
维生素K依赖凝血因子缺乏症
【英文名称】:
Vitamin K deficiency bleeding
【疾病代码】:

【别名】:
【缩写名】:

【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

张磊 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

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