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撰稿:
曲士强
审稿:
肖志坚
特发性高嗜酸性粒细胞综合征,是一组以骨髓嗜酸性粒细胞生成过多,导致外周血嗜酸性粒细胞持续增高并引起组织器官功能损害的少见疾病。其诊断标准为外周血嗜酸粒细胞计数>1.5×109/L,持续6个月以上(有器官受累需要及早干预治疗的患者除外),排除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多,存在因嗜酸性粒细胞增多而导致的组织器官损害。2003年FP1L1-PDGFRA融合基因的发现后,使得部分HES患者明确病因,修订诊断。目前HES仍是一组病因不明的异质性疾病,对糖皮质激素治疗敏感,无特异靶向治疗药物。
特发性高嗜酸性粒细胞综合征,是一组以骨髓嗜酸性粒细胞生成过多,导致外周血嗜酸性粒细胞持续增高并引起组织器官功能损害的少见疾病。其诊断标准为外周血嗜酸粒细胞计数>1.5×109/L,持续6个月以上(有器官受累需要及早干预治疗的患者除外),排除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多,存在因嗜酸性粒细胞增多而导致的组织器官损害。2003年FP1L1-PDGFRA融合基因的发现后,使得部分HES患者明确病因,修订诊断。目前HES仍是一组病因不明的异质性疾病,对糖皮质激素治疗敏感,无特异靶向治疗药物。
【标准名称】:
特发性高嗜酸性粒细胞综合征
【英文名称】:
idiopathic hypereosinophilic syndrome
【疾病代码】:
M99640/3
【别名】:
无。
【缩写名】:
HES
【分类】:
血液科
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撰稿

曲士强

审稿

肖志坚

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