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重链病

重链病

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临床文献

撰稿：

隋伟薇（中国医学科学院血液学研究所血液病医院）

审稿：

李增军（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤，临床及形态虽然各不相同，但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。2008年世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类将HCD归类为成熟小B细胞肿瘤中。Bianchi等根据变异细胞产生不同的截短重链，将 HCD进一步细分为α（IgA1-2）、γ （IgG1-4）和μ（IgM）亚型，δ亚型仅见个案报道，ε亚型尚未见报道。其中α-重链病最多，γ-重链病次之，μ-重链病罕见。

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重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤，临床及形态虽然各不相同，但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。2008年世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类将HCD归类为成熟小B细胞肿瘤中。Bianchi等根据变异细胞产生不同的截短重链，将 HCD进一步细分为α（IgA1-2）、γ （IgG1-4）和μ（IgM）亚型，δ亚型仅见个案报道，ε亚型尚未见报道。其中α-重链病最多，γ-重链病次之，μ-重链病罕见。

【标准名称】：

重链病

【英文名称】：

heavy chain disease

【疾病代码】：

C88

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

血液科

疾病概述临床文献

知识库介绍

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隋伟薇 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

审稿

李增军

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