脑后部可逆性脑病综合征-临床诊疗知识库

脑后部可逆性脑病综合征

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

方瑞乐（首都医科大学附属北京天坛医院）

脑后部可逆性脑病综合征（PRES）是一系列临床和影像表现的总称。该病多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床表现为癫痫、头痛、行为和神志异常、视觉障碍，神经定位体征不明确。影像表现有一定的特征性，病变多位于大脑后部顶枕叶。病灶可在纠正病因后短时间内消失，但有些病例表现为不可逆，持续发展成脑梗死、脑出血，甚至死亡。关于该综合征的命名从开始就存在一些争议，1996年Hinchey首先将该综合征命名为可逆性后部脑白质病变综合征（RPLS），此前该类疾病一直归于高血压脑病。此后，由于该类综合征患者的临床表现并不总是可逆，损伤的部位也并不仅仅局限在脑后部，丘脑、脑干、小脑等也可受累，Schwarts提出了“高灌注综合征的概念”。此后根据该综合征患者的水肿以大脑白质为主，并不伴有脑白质破坏性病变，Dillon等又提出了“可逆性后部脑水肿综合征”的概念。作为被最广泛接收的概念，“脑后部可逆性脑病综合征”是由Casey等在2000年提出，他通过头MRI的FLAIR序列发现，除了脑后部白质外，脑皮质也有受累。

脑后部可逆性脑病综合征