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原发性胆汁性肝硬化

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撰稿：

侯勇（北京协和医院风湿免疫内科）

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病，女性发病率较高，病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展为肝硬化和肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性，常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性，女性和男性的比例约为（9～10）:1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。PBC发病率随地区不同而差异很大，国外报道患病率每百万人中有19～402例。我国没有相关流行病学方面的研究。 2011年中华医学会风湿病学分会制定了自身免疫性肝病诊断和治疗指南，其中包括原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化

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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的以慢性肝内胆汁淤积为特点的自身免疫性疾病，女性发病率较高，病理表现为进行性、非化脓性、炎症损伤为特征的小胆管炎及胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展为肝硬化和肝衰竭。血清多种自身免疫抗体阳性，常伴随其他自身免疫病。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性，女性和男性的比例约为（9～10）:1。血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。PBC发病率随地区不同而差异很大，国外报道患病率每百万人中有19～402例。我国没有相关流行病学方面的研究。 2011年中华医学会风湿病学分会制定了自身免疫性肝病诊断和治疗指南，其中包括原发性胆汁性肝硬化。

【标准名称】：

原发性胆汁性肝硬化

【英文名称】：

primarybiliary cirrhosis

【疾病代码】：

K74.300

【别名】：

无

【缩写名】：

PBC

【分类】：

风湿免疫科

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侯勇

北京协和医院风湿免疫内科

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