急性早幼粒细胞白血病-临床诊疗知识库

急性早幼粒细胞白血病

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撰稿：

李艳（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

审稿：

魏辉（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型，是急性髓系白血病中比较特殊的一个类型，90%以上的APL患者有特异性染色体易位t(15；17)(q22;q21)，95%以上的患者可检测到PML/RARa融合基因。患者易合并弥漫性血管内凝血（DIC）和纤维蛋白溶解亢进，临床上出血倾向较重。自20世纪80年代引入全反式维A酸(all-transretinoic acid, ATRA)治疗本病，APL的治疗结局发生了戏剧性的改变。基于ATRA的诱导缓解治疗，约90%的初治APL患者可达完全缓解；缓解后继续予以包含ATRA的巩固、维持化疗，约70%的患者可以治愈。90年代初期三氧化二砷（ATO）被用于APL的治疗，不仅改善了患者的临床预后，其对难治/复发患者也有显著疗效。目前ATRA联合ATO成为APL治疗的一线方案，其长期生存率达到95%。综上所述，随着对急性早幼粒细胞白血病的研究逐渐深入，它已从一种高度致命的疾病转变成一类能够治愈的急性白血病。

急性早幼粒细胞白血病