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先天性肺发育不全

先天性肺发育不全

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临床文献

撰稿：

苏昆松（中日友好医院）

审稿：

刘德若（中日友好医院）

先天性肺发育不全是由胚胎时期肺芽发育停顿所致。肺的发育从胚胎第4周开始，至第16周完成（形成支气管树），之后肺泡数量和容量开始增加。胚胎第3周时气管与食管开始分离，之后气管末端分为左右2支膨大，即为肺芽。两侧肺芽逐渐发育，反复分支形成支气管树，最后形成肺泡。肺发育过程中，气管形成障碍，则无肺芽，或气管末端分出肺芽后发育停顿，均可形成双侧肺缺如。若在肺芽发育分支的不同阶段出现障碍，则可形成单、双侧肺缺如及肺发育不良或肺叶缺如等畸形。

先天性肺发育不全

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先天性肺发育不全是由胚胎时期肺芽发育停顿所致。肺的发育从胚胎第4周开始，至第16周完成（形成支气管树），之后肺泡数量和容量开始增加。胚胎第3周时气管与食管开始分离，之后气管末端分为左右2支膨大，即为肺芽。两侧肺芽逐渐发育，反复分支形成支气管树，最后形成肺泡。肺发育过程中，气管形成障碍，则无肺芽，或气管末端分出肺芽后发育停顿，均可形成双侧肺缺如。若在肺芽发育分支的不同阶段出现障碍，则可形成单、双侧肺缺如及肺发育不良或肺叶缺如等畸形。

【标准名称】：

先天性肺发育不全

【英文名称】：

Congenital pulmonary aplasia

【疾病代码】：

Q33.301

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

胸部外科

疾病概述临床文献

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