冷球蛋白血症-临床诊疗知识库

冷球蛋白血症

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撰稿：

舒强、隋雅梦（山东大学齐鲁医院风湿科）

审稿：

陈盛（上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病科）

1933 年，Wintrobe 等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947 年，Lerner 等命名其为冷球蛋白。1962年Losalluto等首先报告了冷球蛋白血症。冷球蛋白是指在低温4℃时从血清或血浆中自然沉淀，加热至37℃后又能溶解的物质，主要由免疫球蛋白和补体组成。血液中出现冷球蛋白者称为冷球蛋白血症，广义上也指由含有冷球蛋白的免疫复合物引起的系统性血管炎。它是一个集自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病为特点的独特疾病。女性多见，多发年龄为25～45岁。冷球蛋白的组成是多相的。目前，根据克隆和冷球蛋白的类型冷球蛋白血症可分为三大类：Ⅰ型（单克隆冷球蛋白）：占5％～25％，冷球蛋白仅由单克隆Ig构成，以IgG或IgM常见，亦有IgA和轻链，多见于淋巴增殖性疾病，如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等，易出现高黏滞血症和血栓表现。Ⅱ型（单克隆和多克隆的混合型冷球蛋白)：亦称原发性混合性冷球蛋白血症，占40％～60％，由多克隆IgG及单克隆IgM或IgA构成，Ⅱ型冷球蛋白的组成部分IgM具有类风湿因子活性（这些免疫球蛋白结合IgG抗体的F C部分）。主要见于持续性病毒感染，尤其是丙型肝炎、HIV病毒和乙型肝炎感染。感染HIV又同时伴有冷球蛋白血症的比率可以达到HIV患者总人数的7％～17％，而在丙型肝炎患者中这一比率可以达到35％～64％。Ⅲ型（混合多克隆冷球蛋白）：占40％～50％，冷球蛋白均由多克隆Ig构成，多继发于结缔组织病。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症因其既含有IgG的组成部分又含有IgM的组成部分，所以共同被称为混合型冷球蛋白血症。患有丙型肝炎又同时伴有混合型冷球蛋白血症的患者发生率在30%～90%，在地中海地区患者的患病率最高。

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