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撰稿:
唐鹤飞 (首都医科大学附属北京天坛医院)
审稿:
张在强 (首都医科大学附属北京天坛医院)
高钾型周期性瘫痪为一组门控钠通道亚单位SCN4A基因突变引起的发作性肌肉麻痹,伴有肌肉强直、血钾升高或正常。常染色体显性遗传。突发性四肢肌肉力弱,但无完全麻痹,周期性不突出。服钾诱发,服钙剂后症状减轻,有持续性肌肉力弱,长达几个月,伴有肌萎缩。 本病较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~7mEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分患者发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的乙酰唑胺及氢氯噻嗪等利尿剂可预防发作。
高钾型周期性瘫痪为一组门控钠通道亚单位SCN4A基因突变引起的发作性肌肉麻痹,伴有肌肉强直、血钾升高或正常。常染色体显性遗传。突发性四肢肌肉力弱,但无完全麻痹,周期性不突出。服钾诱发,服钙剂后症状减轻,有持续性肌肉力弱,长达几个月,伴有肌萎缩。 本病较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~7mEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分患者发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的乙酰唑胺及氢氯噻嗪等利尿剂可预防发作。
【标准名称】:
高钾型周期性瘫痪
【英文名称】:
hyperkalemicperiodic paralysis
【疾病代码】:
G72.3
【别名】:
强直性周期性瘫痪
【缩写名】:
HyperPP
【分类】:
神经内科
认证专家
撰稿

唐鹤飞 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

审稿

张在强 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

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