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轻链沉积肾病损害

轻链沉积肾病损害

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临床文献

撰稿：

刘莉（北京大学第一医院）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

轻链沉积病（LCDD）是Randall等学者于1976年首先描述的一类疾病，此后相继发现了重链沉积病、轻链-重链沉积病，由于这三种疾病的临床和病例特点基本相似，广义称为单克隆免疫球蛋白沉积病，常常继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生，并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病，如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位，并引起相应的症状。其中，肾脏为其最常见的受累器官，主要临床表现为肾功能不全、蛋白尿和肾病综合征，主要组织病理学检查显示为轻链在肾小球和/或肾小管基底膜线性沉积。本病临床表现重，预后差，大多数的患者在肾活检时已有肾功能不全的表现，甚至需要透析治疗。早期诊断和积极治疗有助于提高患者的生存率。

轻链沉积肾病损害

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轻链沉积病（LCDD）是Randall等学者于1976年首先描述的一类疾病，此后相继发现了重链沉积病、轻链-重链沉积病，由于这三种疾病的临床和病例特点基本相似，广义称为单克隆免疫球蛋白沉积病，常常继发于浆细胞增生性疾病及淋巴瘤等。轻链沉积病是由于单克隆免疫球蛋白轻链异常产生，并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病，如肾脏、心脏、肝脾、甲状腺、神经系统、胰腺、胃肠道和皮肤等部位，并引起相应的症状。其中，肾脏为其最常见的受累器官，主要临床表现为肾功能不全、蛋白尿和肾病综合征，主要组织病理学检查显示为轻链在肾小球和/或肾小管基底膜线性沉积。本病临床表现重，预后差，大多数的患者在肾活检时已有肾功能不全的表现，甚至需要透析治疗。早期诊断和积极治疗有助于提高患者的生存率。

【标准名称】：

轻链沉积肾病损害

【英文名称】：

Light chain deposition disease

【疾病代码】：

【别名】：

无

【缩写名】：

LCDD

【分类】：

肾内科

疾病概述临床文献

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首都医科大学附属北京同仁医院肾内科

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