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嗜酸性筋膜炎(EF)是一种少见的病因未明的结缔组织病,最早于1975年由Shulman报告,故旧称Shulman综合征。本病急性或亚急性起病,主要临床表现包括早期四肢和(或)躯干部位皮肤及皮下组织对称性红斑水肿,随后皮下深部筋膜组织肿胀变硬,皮肤表面凹凸不平,以双下肢及背部皮肤受累最常见,往往伴有高嗜酸性粒细胞血症。可伴发关节炎、腕管综合征(肘管综合征或跗管综合征)及局限性硬皮病表现。多数不伴有内脏受累的表现。实验室检查有外周血嗜酸性粒细胞比例增高、高球蛋白血症及升高的急性期反应物。组织病理学检查提示深筋膜胶原纤维增生及纤维化,血管周围炎细胞浸润,部分嗜酸性粒细胞浸润,炎症可累及肌肉及皮下组织,而表皮及真皮上层无明显变化。少数病例可自发缓解,多数患者需糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂有效,需长期维持治疗。
嗜酸性筋膜炎(EF)是一种少见的病因未明的结缔组织病,最早于1975年由Shulman报告,故旧称Shulman综合征。本病急性或亚急性起病,主要临床表现包括早期四肢和(或)躯干部位皮肤及皮下组织对称性红斑水肿,随后皮下深部筋膜组织肿胀变硬,皮肤表面凹凸不平,以双下肢及背部皮肤受累最常见,往往伴有高嗜酸性粒细胞血症。可伴发关节炎、腕管综合征(肘管综合征或跗管综合征)及局限性硬皮病表现。多数不伴有内脏受累的表现。实验室检查有外周血嗜酸性粒细胞比例增高、高球蛋白血症及升高的急性期反应物。组织病理学检查提示深筋膜胶原纤维增生及纤维化,血管周围炎细胞浸润,部分嗜酸性粒细胞浸润,炎症可累及肌肉及皮下组织,而表皮及真皮上层无明显变化。少数病例可自发缓解,多数患者需糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂有效,需长期维持治疗。
【标准名称】:
嗜酸性筋膜炎
【英文名称】:
eosinophilic fasciitis
【疾病代码】:
M35.405
【别名】:
嗜酸细胞性筋膜炎;弥漫性嗜酸细胞性筋膜炎;Shulman综合征
【缩写名】:
EF
【分类】:
风湿免疫科
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