肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症-临床诊疗知识库

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

刘艳（首都医科大学附属北京朝阳医院）
代华平（首都医科大学附属北京朝阳医院）

审稿：

王辰（中日友好医院）

首先明确几个概念，组织细胞综合征（histocytic syndrome，HS）是机体来源于单核/巨噬细胞或树枝状组织细胞系的组织细胞数量和功能紊乱失调导致的一系列临床综合征。而朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’ cell histiocytosis，LCH）则是组织细胞综合征的一种特殊类型，是一种特定的树枝状组织细胞，即“朗格汉斯细胞（Langerhans’cells）”过度活跃导致克隆性异常增生对机体组织造成的异常浸润而导致一系列临床症候群。肺朗格汉斯组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis，PLCH）是一种相对罕见的原发于肺脏的病因不明的组织细胞增殖性疾病，几乎全部发生于吸烟者，主要见于年轻成人，男性居多，可以仅局限于肺脏，也可以是全身多系统病变的一部分。影像学特征性表现为以中上肺为著的双肺弥漫分布的结节样及囊样浸润影。病理主要为朗格汉斯细胞及不同数量的嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞等广泛聚集于小气道并浸润导致结节样炎性改变，进展期出现特征性弥漫性囊性肺结构损伤、气道瘢痕及血管重构，最终导致肺功能障碍。临床一般表现为良性和慢性迁延自缓的发展过程，预后较好，仅少部分合并全身多系统受累者因病变进展快而预后不良。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症