原发性硬化性胆管炎-临床诊疗知识库

原发性硬化性胆管炎

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撰稿：

韩聚强（l陆军总医院）
李亚松（北京清华长庚医院）

审稿：

董家鸿（北京清华长庚医院）

原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的胆道所有部位均可受侵犯的非特异性炎性病变，胆管各部位受累程度不一，可以局限肝内或肝外。早期病变主要位于胆道系统，肝功能损害轻微，后期导致肝内和肝外胆管进行性纤维化，甚至消失，最终可引起肝功能衰竭。病理改变为胆管系统的慢性纤维化及炎性过程，胆管被纤维索带取代导致管腔阻塞，最终发生胆汁性肝硬化。该病诊断依据主要通过胆系造影显示胆管，特征性表现为胆管呈普遍性串珠状扩张、狭窄，同时需除外合并胆管结石、胆道外科手术史及胆管癌等引起的胆管继发改变。此外，本病无特异性诊断试验。

原发性硬化性胆管炎

【标准名称】：

原发性硬化性胆管炎

【英文名称】：

Primary sclerosing cholangitis

【疾病代码】：

K83.012;DB96.2

【别名】：

无

【缩写名】：

PSC

【分类】：

肝胆外科

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原发性硬化性胆管炎

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撰稿

韩聚强

l陆军总医院

李亚松

北京清华长庚医院

审稿

董家鸿

北京清华长庚医院

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