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巨球蛋白血症肾损害

巨球蛋白血症肾损害

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临床文献

撰稿：

刘莉（北京大学第一医院）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

原发性巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞克隆增殖性疾病，系在1944年由瑞典医师Jan Gosta Waldenström首先报道，因此又称为华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，WM）。本病好发于老年人，男性多见，约占血液系统恶性肿瘤的2%。据美国报道，每百万人年发病率为5.1（男1.7，女3.4）。我国尚缺乏相关报道。WM的特点是浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织，合成并分泌单克隆性IgM，从而引起一系列的临床表现。本病进展缓慢，早期可无明显症状，易误诊，后期会出现乏力、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、高黏滞综合征、肾损害和神经系统病变。WM造成的肾脏损伤，称为华氏巨球蛋白血症肾损害，以肾脏损害为主要表现者甚为罕见。

巨球蛋白血症肾损害

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原发性巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞克隆增殖性疾病，系在1944年由瑞典医师Jan Gosta Waldenström首先报道，因此又称为华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，WM）。本病好发于老年人，男性多见，约占血液系统恶性肿瘤的2%。据美国报道，每百万人年发病率为5.1（男1.7，女3.4）。我国尚缺乏相关报道。WM的特点是浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓及髓外组织，合成并分泌单克隆性IgM，从而引起一系列的临床表现。本病进展缓慢，早期可无明显症状，易误诊，后期会出现乏力、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、高黏滞综合征、肾损害和神经系统病变。WM造成的肾脏损伤，称为华氏巨球蛋白血症肾损害，以肾脏损害为主要表现者甚为罕见。

【标准名称】：

巨球蛋白血症肾损害

【英文名称】：

Waldenstr&ouml；m macroglobulinemic nephropathy

【疾病代码】：

C88.001

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

肾内科

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审稿

黄雯

首都医科大学附属北京同仁医院肾内科

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