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肾淀粉样变性病

肾淀粉样变性病

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临床文献

撰稿：

刘莉（北京大学第一医院）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成，因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应，故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，称为肾淀粉样变性病。该病常表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶化导致肾功能衰竭，预后很差。据报道，肾淀粉样变性病所致的慢性肾衰竭接受透析治疗患者占透析人群的0.6%～6.0%。

肾淀粉样变性病

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淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成，因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应，故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病，可为局限性和系统性。系统性淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，称为肾淀粉样变性病。该病常表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶化导致肾功能衰竭，预后很差。据报道，肾淀粉样变性病所致的慢性肾衰竭接受透析治疗患者占透析人群的0.6%～6.0%。

【标准名称】：

肾淀粉样变性病

【英文名称】：

Renal amyloidosis

【疾病代码】：

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

肾内科

疾病概述临床文献

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北京大学第一医院

审稿

黄雯

首都医科大学附属北京同仁医院肾内科

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