先天性外耳道狭窄与闭锁-临床诊疗知识库

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先天性外耳道狭窄与闭锁

先天性外耳道狭窄与闭锁

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

苏钰（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）

审稿：

韩维举（解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科）

先天性外耳道狭窄与闭锁属于外耳道的先天性疾病，又称外耳道发育不全。外耳道闭锁但耳廓发育正常者并不少见；而小耳畸形不合并外耳道闭锁者，却很罕见。此外，外耳道发育不全还常常合并中耳畸形。先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约1/10000。单侧发病率是双侧的7倍。20%耳畸形由遗传导致，10%的病例是综合征在耳部的表现，例如Treacher Collins综合征、Goldenhar综合征或半面短小综合征。部分外耳道闭锁与基因突变有关。约0.05%病例有致畸因素接触史。维生素A衍生物和避孕药也是导致耳畸形的原因之一。

先天性外耳道狭窄与闭锁

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先天性外耳道狭窄与闭锁属于外耳道的先天性疾病，又称外耳道发育不全。外耳道闭锁但耳廓发育正常者并不少见；而小耳畸形不合并外耳道闭锁者，却很罕见。此外，外耳道发育不全还常常合并中耳畸形。先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约1/10000。单侧发病率是双侧的7倍。20%耳畸形由遗传导致，10%的病例是综合征在耳部的表现，例如Treacher Collins综合征、Goldenhar综合征或半面短小综合征。部分外耳道闭锁与基因突变有关。约0.05%病例有致畸因素接触史。维生素A衍生物和避孕药也是导致耳畸形的原因之一。

【标准名称】：

先天性外耳道狭窄与闭锁

【英文名称】：

congenital stenosis or atresia of externalauditory canal

【疾病代码】：

Q16.102，Q16.103

【别名】：

先天性外耳道畸形；外耳道发育不全

【缩写名】：

无

【分类】：

耳鼻咽喉头颈外科

疾病概述临床文献

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撰稿

苏钰

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

审稿

韩维举

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

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