胆管扩张症-临床诊疗知识库

胆管扩张症

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专题内容

撰稿：

杨世忠（北京清华长庚医院）

审稿：

董家鸿（北京清华长庚医院）

胆管扩张症（biliary dilatation, BD），又称先天性胆管囊肿或先天性胆管囊状扩张症，表现为局部胆管的原发性异常扩张。病变可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。关于其命名，国内外均缺乏规范，既往我国以先天性胆管囊状扩张症常用，日本胆道外科协会则推荐使用先天性胆管扩张症（congenital biliarydilatation）。近期，中华医学会胆道外科学组制定的2017版《胆管扩张症诊断和治疗专家指南》^[1]指出：除先天性肝内胆管扩张症具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型胆管扩张症形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型胆管扩张症均冠以“先天性”的命名不准确。另外，其胆管扩张的形态，除了最常见的囊状扩张，还有部分呈纺锤形或者柱状扩张。因此，建议将此类胆道疾病统称为胆管扩张症（biliary dilatation）。胆管扩张症约占所有良性胆道病变的1%，西方国家的发病率约为1∶100000到1∶150000，而包括我国在内的亚洲地区相对高发^[2]，发病率可达1∶1000，女性与男性的发病比例约为（3~4）∶1。发病通常在婴幼儿时期，约20%病例在成年时期发现。

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