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Von Hippel-Lindau(VHL)又称希佩尔- 林道综合征,是一组家族性、多发性、多器官的良恶性肿瘤综合征。该病是一种少见的涉及多系统的常染色体显性遗传性肿瘤综合征,表现为家族性多发性中枢神经系统和内脏器官的良、恶性肿瘤和囊肿,主要表现为视网膜成血管细胞瘤(50%~65%)、中枢神经系统成血管细胞瘤(60%~80%)、胰腺囊肿(30%~65%)、肾细胞癌和(或)多发性囊肿(30%~50%)、肾上腺嗜铬细胞瘤(11%~19%)以及附睾囊腺瘤等,基本病变是成血管细胞瘤。该病的发病率为1/36000~1/50000,平均发病年龄为26.23~30.89岁,患者的中位存活年龄为49岁。 1904年,德国眼科医生von Hippel首次报告2例罕见的有家族遗传病史的视网膜成血管细胞瘤病例。1964年Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管网状细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“Von Hippel~Lindau综合征”,简称VHL综合征。
【标准名称】:
von Hippel-Lindau病
【英文名称】:
VHL
【疾病代码】:
D44.901
【别名】:
希佩尔- 林道综合征
【缩写名】:
VHL
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

李焱 (作者空间)

中山大学孙逸仙纪念医院

刘超 (作者空间)

江苏省中西医结合医院

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