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多发性内分泌腺肿瘤综合征(multipleendocrine neoplasia syndrome,MEN)是在同一个病人身上同时或先后出现2个或2个以上,在病因上有联系的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。MEN发病年龄较早,是常染色体显性遗传病,可呈家族性发病。常见的MEN主要包括垂体、甲状腺(包括甲状腺滤泡旁细胞)、甲状旁腺、胰岛、肾上腺皮质与髓质等。这些肿瘤可为良性腺瘤,也可为恶性肿瘤(癌),少数则为增生性改变。部分肿瘤可分泌一些相应激素产生临床症状,也有少数瘤组织则无分泌功能。当肿瘤体积增大时亦可产生占位效应,出现压迫症状。因而临床表现可呈重叠性与综合性特征。 此外MEN尚可伴有其他相关肿瘤与特殊病变,如黏膜神经纤维瘤、胶原瘤、脂肪瘤、黏液瘤(心内膜、皮肤、胸膜等处)、血管纤维瘤、类癌、类马方综合征(Marfanoid syndrome)等。根据临床表现、病理特点及分子遗传学变化,可以将MEN分为两型:MEN-1型和MEN-2型,其中MEN-2型最多见,临床亦存在两者的混合型。
【标准名称】:
多发性内分泌腺肿瘤综合征
【英文名称】:
multiple endocrine neoplasiasyndrome
【疾病代码】:
D44.801
【别名】:
多发性内分泌腺瘤, 多发性内分泌腺瘤综合征
【缩写名】:
MEN
【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

李焱 (作者空间)

中山大学孙逸仙纪念医院

刘超 (作者空间)

江苏省中西医结合医院

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