系统性硬化症肾损害-临床诊疗知识库

系统性硬化症肾损害

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

审稿：

黄雯（首都医科大学附属北京同仁医院肾内科）

系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)，又称进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis，PSS),是一种以皮肤局限性或弥漫性增厚和纤维化为特征，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大，其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病(scleroderma)，另一部分患者有广泛的皮损，并累及内脏器官；常见累及器官及组织有皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及血管，称为弥漫性系统性硬化(diffuse systemic sclerosis)。患者血清中常可检出抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病好发于30～60岁，女性多见（男女比例约为1:8）。多数预后良好。系统性硬化累及到肾脏称为系统性硬化症肾损害，表现为在SSc的病程中出现蛋白尿、高血压和肾功能不全等，病情轻重不一。10%～15%的患者会发生危及生命的肾脏病变，表现为早期急性起病，病变迅速进展至恶性高血压和急性肾衰竭，称为硬皮病性肾脏危象（scleroderma renal crisis，SRC），是SSc患者的主要死亡原因。

系统性硬化症肾损害