弥漫性泛细支气管炎-临床诊疗知识库

弥漫性泛细支气管炎

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撰稿：

李惠萍（上海市肺科医院）

审稿：

王辰（中日友好医院）

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种特殊的慢性气道炎症性疾病，是近20年来被国际公认的新病种。临床上主要表现为慢性咳嗽、较多脓痰和活动后气促，严重时可导致呼吸衰竭，易与慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、支气管哮喘等慢性气道疾病相混淆；影像学显示弥漫性小结节影，需要与众多的弥漫性肺疾病相鉴别，误诊率较高。DPB预后良好，大环内酯类抗生素疗效甚佳，如果早期发现和及时治疗是一种可以治愈的疾病。DPB全球报道发病例数以日本最多。我国大陆文献报道至今总共不超过400例。我国报道的DPB患者绝大多数都有因误诊而常年得不到有效治疗的经历。但随着诊治经验的积累，DPB诊断符合率和发现的病例数都有明显提高，可见DPB在中国人中并非少见，主要与临床医师认识不足有关。因此，普及DPB知识是提高DPB发现率和及时治疗的关键，直接影响患者的预后。同济大学附属上海市肺科医院呼吸科较早在国内进行DPB的研究，从2001年收治第1例DPB患者至2014年10月共诊治DPB患者超过300余例，是全国DPB病例较为集中的单位。经过多年的研究和积累，该院的DPB诊断符合率达到85%以上，自主探索了一套以阿奇霉素为主的综合治疗方案，收到了很好的疗效，积累了丰富的临床诊治经验，患者5年生存率超过了95%。同时坚持不懈地进行了十余年的DPB基本知识培训和诊治新方法的推广应用，对我国在DPB领域的研究和临床诊治起到了很好地推动作用。

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