原发性小血管炎性肾损害归属于系统性血管炎范畴。系统性血管炎(systemic vasculitis ) 是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病；可分为原发性和继发性两大类；原发性指病因不明者，继发性指继发于其他疾病（如感染、系统性红斑狼疮等）。根据系统性血管炎受累血管的大小进一步可分为大、中、小血管炎三类。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）密切相关，这类疾病包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswith polyangiitis,GPA），即韦格纳肉芽肿病（Wegener，sgranulomatosis，WG）；显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangiitis, MPA ）；嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（cosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA），即过敏性肉芽肿性血管炎（Churg- StraussSyndrome, CSS）；和少免疫沉积型坏死性新月体肾炎（pauci-immune necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCCN）。目前将这些统称为ANCA 相关性小血管炎（ANCA-associatedvasculitis, AAV）。ANCA也成为其特异性的血清学诊断工具。 肾脏是AAV最易受累的脏器。AAV的肾脏损害临床多表现为急进型肾炎综合征，肾脏病理光镜检查为节段性毛细血管袢坏死和/或新月体形成，免疫荧光为无或少免疫复合物沉积（相当于RPGNⅢ型）。任何年龄均可患病，但老年人多见，男女发病率相当。50%～70%的患者ANCA阳性，特异性靶抗原主要是髓过氧化物酶（MPO），少数为蛋白酶3（PR3）。抗体滴度和临床病情密切相关。预后较差。