遗传性高铁血红蛋白血症-临床诊疗知识库

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遗传性高铁血红蛋白血症

遗传性高铁血红蛋白血症

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临床文献

撰稿：

李洋（中国医学科学院血液学研究所血液病医院）

审稿：

周康（中国医学科学院血液学研究所血液病医院）

人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶（NCb5R）系统，在此酶作用下，糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b5，使其成为还原型。还原型细胞色素b5再直接与高铁血红蛋白作用，将Fe³⁺还原为Fe²⁺。RCM即为NCb5R遗传性缺陷所致。

遗传性高铁血红蛋白血症

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人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白，最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶（NCb5R）系统，在此酶作用下，糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b5，使其成为还原型。还原型细胞色素b5再直接与高铁血红蛋白作用，将Fe³⁺还原为Fe²⁺。RCM即为NCb5R遗传性缺陷所致。

【标准名称】：

遗传性高铁血红蛋白血症

【英文名称】：

Recessive congenital methemoglobinemia

【疾病代码】：

D74.004;3A92

【别名】：

隐性先天性高铁血红蛋白血症

【缩写名】：

RCM

【分类】：

血液科

疾病概述临床文献

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撰稿

李洋 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

审稿

周康 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

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