颞骨朗格汉斯组织细胞增多症-临床诊疗知识库

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颞骨朗格汉斯组织细胞增多症

颞骨朗格汉斯组织细胞增多症

疾病概述

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随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

李晓红（解放军总医院）

审稿：

韩维举（解放军总医院）

1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病，可表现为局限性良性病变，也可表现为广泛弥散性肿瘤性病变。LCH发病率为5.4/100万，无性别差异，也有文献报道男女比例为1.7∶1。各个年龄段均可发病，但发病高峰为1～4岁患儿，2岁以下患儿中多系统受累者较多。可发生于全身各器官，骨骼受损最常见，60%累及头颈部，其中19%～25%累及颞骨，1/3的颞骨LCH患者为双侧受累。

颞骨朗格汉斯组织细胞增多症

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1987年国际组织细胞协会将朗格汉斯组织细胞增生症划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症是以Langerhans细胞增殖或播散为特征的一组疾病，可表现为局限性良性病变，也可表现为广泛弥散性肿瘤性病变。LCH发病率为5.4/100万，无性别差异，也有文献报道男女比例为1.7∶1。各个年龄段均可发病，但发病高峰为1～4岁患儿，2岁以下患儿中多系统受累者较多。可发生于全身各器官，骨骼受损最常见，60%累及头颈部，其中19%～25%累及颞骨，1/3的颞骨LCH患者为双侧受累。

【标准名称】：

颞骨朗格汉斯组织细胞增多症

【英文名称】：

Langerhans cell histiocytosis

【疾病代码】：

无

【别名】：

曾用名：组织细胞增生症；传统分型：勒-雪病；韩-薛-柯病；嗜酸细胞肉芽肿。（注：国际组织细胞协会于1985年重新命名为朗格汉斯细胞组织细胞增多症；且传统分型的各型间临床表现重叠；确诊主观因素占主要地位；对病情及预后无法量化；现已弃用。）

【缩写名】：

LCH

【分类】：

耳鼻咽喉头颈外科

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