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撰稿:
刘葳 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
审稿:
张磊 (中国医学科学院血液病研究所血液病医院)
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者FⅦ活性(FⅦ:C)和蛋白质均缺乏,称为交叉反应物质阴性型(CRM-);后者FⅦ:C缺乏而蛋白质存在,称交叉反应物质阳性型(CRM+),但在遗传方式和临床表现方面两型相似。
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。国内王鸿利等曾报道一个家族3例。Goodnight于1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者FⅦ活性(FⅦ:C)和蛋白质均缺乏,称为交叉反应物质阴性型(CRM-);后者FⅦ:C缺乏而蛋白质存在,称交叉反应物质阳性型(CRM+),但在遗传方式和临床表现方面两型相似。
【标准名称】:
遗传性因子Ⅶ缺乏症
【英文名称】:
Hereditary deficiency of factor VII
【疾病代码】:
D66.x00
【别名】:
【缩写名】:

【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

刘葳 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

审稿

张磊 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

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