甲硫氨酸是必需氨基酸之一,经正常途径分解,产生S-腺苷甲硫氨酸和半胱氨酸。S-腺苷甲硫氨酸是体内许多化合物甲基化的甲基供体,半胱氨酸是经过一系列的转硫化反应合成的。其中同型半胱氨酸是甲硫氨酸代谢过程中生成的一种含硫氨基酸。甲硫氨酸代谢发生异常时,其综合征主要表现为如下3个亚型: 1. 高同型半胱氨酸血症 在健康个体的血浆中,同型半胱氨酸水平维持在正常值5~10μmol/L,当血浆中同型半胱氨酸水平升高到超过正常水平时,即称为高同型半胱氨酸血症(HHcy),血浆中同型半胱氨酸水平升高分3种不同程度:轻度16~30μmol/L,中度31~100μmol/L,重度>100μmol/L。 高同型半胱氨酸血症主要有如下病症指标: (1)一氧化氮(NO)生成被抑制。NO是一个有效的血管扩张因子,高同型半胱氨酸血症时,内源性一氧化氮在脉管系统中的生物利用度大大降低。 (2)前列腺素代谢障碍和调节失常。 (3)内皮衍生的超极化因子(EDHF)被抑制。 (4)血管紧张素-2受体1被激活。 (5)诱导合成内皮素-1。 (6)氧化应激。 2. 同型胱氨酸尿症 主要有三大类型:同型胱氨酸尿症Ⅰ型(典型同型胱氨酸尿症)、甲基钴胺素生成缺陷型同型胱氨酸尿症(同型胱氨酸尿症Ⅱ型)和亚甲基四氢叶酸还原酶缺陷型同型胱氨酸尿症(同型胱氨酸尿症Ⅲ型)。 3. 半胱氨酸、胱氨酸代谢异常综合征 半胱氨酸是一种含硫的非必需氨基酸,由甲硫氨酸代谢中分解产生。两分子半胱氨酸结合后生成一分子胱氨酸。
【标准名称】:
甲硫氨酸代谢紊乱综合征
【英文名称】:
methionine metabolism syndrome
【疾病代码】:

【别名】:
【缩写名】:

【分类】:
内分泌科
认证专家
撰稿

疾病编写组

审稿

郭晓惠 (作者空间)

北京大学第一医院

杨刚毅 (作者空间)

重庆医科大学附属第二医院

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