巴德-吉亚利综合征-临床诊疗知识库

巴德-吉亚利综合征

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巴德-吉亚利综合征也称布-加综合征，它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉与下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见的为肝静脉开口以上的下腔静脉（下文简称下腔静脉）隔膜和肝内静脉血栓形成。临床上主要表现为肝肿大，进行性肝功能损害和大量腹水，严重患者可以出现上消化道出血，晚期患者可出现肝硬化甚至死亡。本病的发病率很低，有研究表明，其发病率仅为0.13～0.36/1 000000。在亚洲国家和西方国家，男女发病率有较大差异，亚洲国家中，男性发病率高于女性，男女之比约为1.2:1，而在欧美国家，男女之比约为1:2。这种差异可能与东西方的人种、生活习惯、口服避孕药的使用率不同有较大关系。我国在1981年之前仅有少量病例报道，至2004年，我国共报道了1055例，目前收治例数可能超过4000例，因此本病在我国似乎并不罕见，且发现山东、河南、安徽为明显高发区。本病多为慢性进行性发病，起病隐匿，且没有特异性的临床表现，因此容易出现漏诊和误诊。

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