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肉芽肿性多血管炎
肉芽肿性多血管炎

疾病概述

临床文献

最新指南

专题内容

撰稿：
温鸿雁 （山西医科大学第二医院）
审稿：
戴冽 （中山大学孙逸仙纪念医院）
肉芽肿性多血管炎（GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（WG），是坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道，绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确，经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和血管炎三联征，其主要病变部位包括小动脉、静脉及毛细血管，偶亦可累及大动脉。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性GPA。诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。该病男性略多于女性，发病年龄在5～91岁，40～50岁是本病的高发年龄。全世界范围内，GPA患病率为23.7～156.5/100000, 年发病率为3.0～14.4/100000，我国发病情况尚无统计资料。本病病程可以缓慢进展，也可呈急进性发展。轻型患者可能在数月或数年内不被发现，导致延误诊断及治疗。
肉芽肿性多血管炎
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肉芽肿性多血管炎（GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（WG），是坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道，绝大多数病例出现肾脏受累。GPA病因尚未明确，经典的组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和血管炎三联征，其主要病变部位包括小动脉、静脉及毛细血管，偶亦可累及大动脉。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性GPA。诊断主要是依据临床症状和组织病理学证实存在坏死性肉芽肿性血管炎。该病男性略多于女性，发病年龄在5～91岁，40～50岁是本病的高发年龄。全世界范围内，GPA患病率为23.7～156.5/100000, 年发病率为3.0～14.4/100000，我国发病情况尚无统计资料。本病病程可以缓慢进展，也可呈急进性发展。轻型患者可能在数月或数年内不被发现，导致延误诊断及治疗。
【标准名称】：
肉芽肿性多血管炎
【英文名称】：
granulomatosis withpolyangiitis
【疾病代码】：
M31.301;4A44.A1
【别名】：
韦格纳肉芽肿
【缩写名】：
GPA
【分类】：
风湿免疫科
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温鸿雁 (作者空间)

山西医科大学第二医院

审稿

戴冽 (作者空间)

中山大学孙逸仙纪念医院

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