嗜酸性肉芽肿性多血管炎-临床诊疗知识库

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

最新指南

全部

撰稿：

高冠民（郑州大学第一附属医院）

审稿：

戴冽（中山大学孙逸仙纪念医院）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以往称为变应性肉芽肿血管炎，是以哮喘、皮肤和神经损害为主的大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎为特征的主要累及中、小动脉和静脉的系统性血管炎。1939年RackemannGreene首先描述一组以哮喘、嗜酸性粒细胞增高和肺内浸润为特点的被确诊为结节性多动脉炎(PAN)的患者，并认为这可能是结节性动脉炎的一种特殊类型。1943年，Harkavy强调上呼吸道受累对这组疾病具有重要的诊断意义，并首次提出这组疾病在病理上具有血管外肉芽肿的特点。其后Churg和Strauss于1951年报道了13例重症哮喘、肾小球肾炎、嗜酸性粒细胞增高的患者病理表现为广泛的肉芽肿形成和坏死性血管炎，并提出这是有别于典型的结节性多动脉炎的另一类型的血管炎，后来大量的类似患者陆续报告，故称之为Churg-Strauss综合征(CSS)。1994年Chape Hill会议将Churg-Strauss综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性细胞增多、累及呼吸道、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的、影响小到中等大小血管的坏死性血管炎。因为其和肉芽肿性多血管炎(GPA,以往称为韦格纳肉芽肿)、显微镜下多血管炎 (MPA)一样都和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，共同称为ANCA相关的血管炎（AAV）。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一少见但可以威胁生命的疾病，由于命名和分类的不确定性、人群和地域的不同、统计方法的差异使确切估计疾病的发病率有一定困难。一般在1.3～6.5/100万成人每年,患病率10.7～13/100万。男性发病略多于女性，比例约为1.08。发病年龄15～70岁，平均（50.3±15.7）岁，高峰年龄在50岁左右。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎